شایعترین نوع بیماری به دلیل کمبود فاکتور ۸ می باشد

بیماری هموفیلی از بیماریهایی با اختلالات خونریزی دهنده و وابسته به جنس می باشد که در مردان شیوع بیشتری دارد، اگر چه بیماری هموفیلی ارثی است اما در یک سوم موارد، ارث هم موثر بوده و یا جهش جدید ژنتیکی اتفاق می افتد که این امر پیشگیری از آن را بسیار مشکل می سازد.

در ابتدا بدلیل اینکه این بیماری در افراد خاندان سلطنتی انگلیس، روسیه تزار و ملکه اسپانیا اتفاق افتاد، تصور بر این بود که این بیماری ویژه ثروتمندان است اما اکنون مشخص شده که بیماری هموفیلی در هر نژاد، رنگ و قومیتی می تواند اتفاق بیفتد که این امر پیشگیری از آن را مشکل می سازد. 

در بدن انسان ۱۳ نوع فاکتور انعقادی، از جنس پروتئین وجود دارد و بیماری هموفیلی بر اساس نوع کمبود هر فاکتور به چند نوع تقسیم شده است که شایعترین نوع آن بیماری (ون ویلبراند) و سپس کمبود فاکتور هشت یا هموفیلی A و بعد از آن کمبود فاکتور نه یا بیماری هموفیلی B است و همچنین بیماری هموفیلی بر اساس شدت به انواع شدید، متوسط و خفیف تقسیم می شود.

نشانه های بیماری هموفیلی

نشانه های بالینی می تواند از زمان تولد به صورت خونریزی از بند ناف و یا حتی در موارد شدید به صورت خونریزی مغزی آغاز شود، تشنج نوزاد، بیقراری، نخوردن شیر کافی از سینه مادر یا شیر خشک از دیگر نشانه های ابتلا است. ۳۰ درصد بیماران هموفیلی در زمان ختنه با خونریزی مراجعه می کنند و بیماری تشخیص داده می شود و پس از آن با بزرگتر شدن شیرخوار و آغاز چهار دست و پا رفتن، در اثر زمین خوردن، کبودیهایی بر روی پوست اتفاق می افتد و پزشک را متوجه بیماری هموفیلی می کند.

در سنینی که کودک شروع به راه رفتن می کند زمانی است که شایعترین حالت خونریزی در مفصل اتفاق می افتد و مفصل زانو شایع ترین مفصل خونریزی دهنده در این بیماران است، پس از آن خونریزی از مفاصل مچ پا، آرنج و در درجه بعد سایز مفاصل، خونریزی در ماهیچه و خونریزی در سایر اندامها می تواند اتفاق بیفتد.

سایر علامتهای بیماری هموفیلی

- خونریزی پس از تزریق آمپول یا واکسن

- خون دماغ های مکرر

- خونریزی از دهان و لثه پس از مسواک زدن و کشیدن نخ دندان

- خونریزی هنگام زیمان بویژه در نوزادان

آموزشهایی که باید به بیماران هموفیلی داده شود:

- آموزش به والدین بیماران تازه تشخیص و حمایت روحی- روانی از آنها

- آموزش مراقبت از پورت و نحوه تزریق آن

- آموزش نگهداری و تهیه و تزریق فرآورده های خونی

- آموزش بهداشت دهان و دندان

- آموزش مراقبت از مفاصل در بیماران هموفیلی

- آموزش افزایش توانایی بیمار و خانواده او برای انجام دادن درمان در منزل

- آموزش نحوه مراقبت از عضو خونریزی دهنده

- آموزش چگونگی تشخیص خونریزی و راههای پیشگیری از آن